mercredi 17 avril 2013

Intervention physique et dystrophie musculaire

Pour une dernière fois, voici un document qui pourrait vous être utile lorsque vous entraînez des personnes atteintes de dystrophie musculaire. Vous pouvez avoir l'intégral du document au bas de cette entrée.

Pour débuter, il est important de noter que l'exercice pour ce type de maladie, est important pour la conservation de la masse musculaire qui décroit au cours de la vie d'une personne atteinte de dystrophie musculaire. Il est a noté que la fatigue, pour ces derniers, se fait ressentir plus rapidement ce qui, pour un entraîneur, doit être perçu rapidement. La fatigue pourrait aller à l'encontre des bénéfices recherchés lors de la pratique d'activité physique.

Deux facteurs très importants sont notés pour les entraîneurs de ces personnes:

- Bien connaître son client. (antécédents, limites, symptômes, etc...)
- Connaître l'équipe multidisciplinaire qui l'entoure pour avoir recours à des informations pertinentes à la personne (contrainte, suggestion, etc...)

Finalement, il y a plusieurs conseils et suggestions interessantes pour des idées d'entraînement.

- Dû à la fatigue ressentie plus rapidement, permettez à ces personnes de participer en fauteuil roulant
- Vous pouvez adaptez l'activité pour réduire les mouvements allant contre la gravité comme par exemple faire un lancer par en dessous au lieu de par dessus l'épaule.
- Limitez la durée d'une activité et permettez plusieurs pauses
- Ne pas imposer de grosses charges
- Réduire l'aire de jeu pour réduire la fatigue
- Comme dit précédemment, les exercices en eau sont très bénéfiques


Source: http://www.ala.ca/groups/resource%20library/2527%20musculardyst-fre.pdf

vendredi 12 avril 2013

Exercice et la dystrophie musculaire de Duchenne

Nous avons vu auparavant, dans d'autres entrées, qu'il y avait quelques façons (opération, médicaments,  traitements des physiothérapeutes, etc...) pour aider les personnes atteintes de dystrophie musculaire. Par contre, est-ce que l'exercice pourrait être un facteur qui aiderait ces personnes? Le document lié à la source en bas de page traite de ce facteur pour la dystrophie musculaire de Duchenne.

Trois facteurs de l'exercice seront présentés: la flexibilité, l'endurance et la force.

Flexibilité

- Principale élément à entraîner
- Faire attention lors des étirements pour ne pas créer de blessure musculaire
- Ne pas faire d'étirement de type balistique
- Faire 3 séries d'étirements de 10 à 30 secondes chaque de 3 à 4 fois par jour
- Mettre l'emphase sur les muscles atteints: hanche, genou, épaule, poignet, doigts et fléchisseurs plantaires

Endurance

- Permet de réduire la perte d'endurance lié à la maladie
- L'entraînement est basé sur la tolérance de la personne
- Du fait précédent, l'entraînement en endurance peut se faire entre 1 et 7 jours par semaine
- L'entraînement devrait se faire sur un plancher plat pour réduire la phase excentrique produite lors d'une descente d'une pente descendante
- À prescrire: natation et vélo
- À proscrire: activités de type balistique et dynamique avec résistance constante

Force

- À ce jour, le concept de l'entraînement en résistance découle du principe de créé des micro déchirures aux muscles entraînés. Ce type d'entraînement est, évidemment, non concevable pour une personne atteinte de dystrophie musculaire étant donné, comme nous l'avons vu, les problèmes liés à leur croissance musculaire.
- Par contre, l'entraînement de type concentrique exclusivement OU excentrique exclusivement, et non combiné
- L'entraînement de type concentrique ET excentrique est à proscrire car il endommage le muscle


Source: http://www.ncpad.org/119/928/Duchenne~Muscular~Dystrophy~and~Exercise

vendredi 5 avril 2013

Mira et la dystrophie musculaire

Comme nous l'avions vu dans la dernière entrée, il n'est pas toujours simple de vivre malgré sa maladie. Elle explique à travers ce court vidéo que le chien est devenu le prolongement de ses bras et de ses jambes et qu'il l'assiste à travers son quotidien qui, sans l'animal, pourrait être parsemer d'embuches.

Dans ce vidéo, nous pouvons voir la complicité entre un chien et une personne atteinte de la dystrophie musculaire. Rappelons-nous que la vidéo de l'entrée précédente, la jeune fille expliquait qu'elle nécessite de l'aide fréquemment et ce même pour s'habiller. Nous pouvons voir dès le tout début que le chien peut aider la personne à accomplir cette tâche. Ce n'est qu'une minime contribution de ce que l'animal peut faire. Nous pouvons le constater dans la vidéo car le chien l'aide aussi dans sa maison, à l'épicerie, pour entrer dans des établissements, etc...

Finalement, la personne dans la vidéo explique la complicité qui s'instaure entre elle et le chien. Elle va même jusqu'à dire que l'animal lui apporte une liberté.

Donc, pour terminer et encore une fois, bon visionnement!

Vidéo: La dystrophie musculaire et Mira

mercredi 3 avril 2013

La vie au quotidien d'une jeune fille atteinte de dystrophie musculaire


Pour débuter, nous voulons nous excuser car, malheureusement, étant donné que le vidéo que nous voulions présenter n'est pas sur youtube, vous allez devoir utiliser le lien en bas de page pour y accéder.

La vidéo est très interessante pour comprendre ce que cette jeune fille vie tout les jours malgré les difficultés auxquelles elle se frotte quotidiennement à cause de sa maladie. Premièrement, dès la première minute, elle nous explique comment elle a accepté sa maladie et comment elle agit malgré celle-ci. Elle explique aussi quelques problèmes qu'elle a chaque jour. Il y a l'aide technique qu'elle doit recevoir à tout moment que ce soit pour mettre son sac à dos sur sa chaise jusqu'à s'habiller. De plus, l'attente, comme vous allez pouvoir le constater lorsqu'elle est sur sa plate-forme d'élévation, est un incontournable dans son quotidien.

Par la suite, vous allez constater les modifications portés à son domicile. Ces modifications sont telles qu'un bouton pour ouvrir la porte d'entrée, un dénivelé pour avoir accès à la douche, etc... L'accent de la maison à été mis sur l'accessibilité du premier niveau pour une personne en chaise roulante.

Finalement, vous allez pouvoir constater que le sport est accessible au gens atteints de dystrophie musculaire. Ce sport se nomme le "Powerchair". Vous allez pouvoir observer ces athlètes à l'oeuvre en visionnant la vidéo disponible en utilisant le lien au bas de la page.

Bon visionnement.

Vidéo: La vie au quotidien d'une fille atteinte de dystrophie musculaire

vendredi 29 mars 2013

Dystromarche 2013

Encore une fois cette année se tiendra l'évènement de la marche pour la dystrophie musculaire. La dystromarche est produite annuellement par de nombreux bénévoles et elle permet d'amasser des fonds pour plusieurs raisons liées à cette maladie (informations, aide aux gens atteints par cette maladie, d'éducation auprès des gens, etc...)

Voici une courte vidéo en lien avec la dystromarche 2013. Elle incite les participants à faire un vidéo qui explique la raison de leur participation à la dystromarche. Cette vidéo pourrait vous faire gagner certains prix et de plus, elle servira de publicité pour promouvoir cette marche. 


Finalement, voici le lien où vous pourrez trouver des informations pertinentes sur la dystromarche telles : la date d'un évènement près de chez vous, comment vous y inscrire, comment faire un don, etc... Au plaisir de vous voir à la dystromarche du 11 mai 2013 en Montérégie. 

mercredi 27 mars 2013

Recherche - La dystrophie et le gène dystrophine

Nous avons vu à plusieurs reprise l'implication du gène dystrophine dans la maladie de la dystrophie. À l'intérieur de la recherche proposée dans cette entrée, nous allons comprendre plus profondément en quoi la mutation de ce gène résulte, en grande partie, à la formation de la dystrophie musculaire. Voici le titre de la recherche que nous allons résumer et pour le texte intégral, vous pouvez y avoir accès par le lien en bas de page.


Three Muscular Dystrophies: ReviewLoss of Cytoskeleton-Extracellular Matrix Linkage

Kevin P. Campbell
Howard Hughes Medical Institute
Department of Physiology and Biophysics
The University of Iowa College of Medicine
Iowa City, Iowa 52242

Cette recherche démontre l'importance du gène dystrophine et son rôle d'attachement entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire. Comme il est noté à l'intérieur du texte, un mal fonctionnement de son rôle aura des répercussions au niveau de la stabilité du sarcolemme et une nécrose cellulaire. De ce fait, et avec les notions que nous avons acquis à travers les entrées précédentes, nous pouvons en conclure que les pertes de mouvements et la dégénérescence musculaire des patients atteints de la dystrophie sont bel et bien interreliés avec le gène dystrophine et son mal fonctionnement.

La conclusion laisse une porte ouverte sur l'amélioration de la condition des gens atteints par cette maladie grace à une thérapie portant sur le gène muté. Par contre, il est à noter que cette thérapie ne peut marcher que si le lien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire est rétabli dans le muscle squelettique.

Source: http://www.physiology.uiowa.edu/campbell/Publications/PDF/157Campbell.pdf

lundi 25 mars 2013

Dystrophie Musculaire de Becker

Dans les dernières entrées, nous avons vu ce qu'était la dystrophie musculaire de Duchenne. Tout comme celle-ci, la dystrophie de Becker provient d'un déficit de la protéine dystrophine.

Voici quelques problèmes liés à cette maladie:

-  Faiblesse des muscles des jambes et de la ceinture pelvienne
-  Hypertrophie des muscles des mollets
-  Difficulté à marcher
-  Chutes
-  Scoliose
-  Affaiblissement du muscle cardiaque
-  Etc...

Cette maladie touche principalement les garçons. Par contre, au niveau des filles, si celles-ci naissent dans une famille où il y a présence de la dystrophie de Becker, elles pourraient transmettre cette maladie à leurs enfants. 

Il y a quelques traitements qui peuvent aider à soulager la maladie mais malheureusement, à ce jour, elle reste toujours incurable. Ces traitements ont, bien évidemment, comme but d'aider les gens atteints par cette maladie à vivre leurs vies au quotidien. Ces traitements sont:

-  Physiothérapie : Les physiothérapeutes aideront les gens atteints par la dystrophie de Becker à  garder leurs fonctions musculaires à travers divers traitements.
-  L'ergothérapie: Cette discipline aide les gens atteints par cette maladie à vivre au quotidien. Les ergothérapeutes démontreront comment, par exemple, utiliser leur fauteuil roulant, exécuter leurs taches quotidiennes à travers leurs restrictions imposées par la maladie, etc...
-  Chirurgie: Celle-ci pourrait aider les problèmes reliés aux tendons des muscles atteints. 
-  Les drogues: Malgré les bienfaits qui ont été démontré par la recherche de la dernière entrée pour la dystrophie de Duchenne, l'efficacité de celles-ci, dans le cas de la dystrophie de Becker, n'a pas encore été prouvée.

Toutes les informations obtenues pour cette entrée proviennent d'un document PDF publié par Dystrophie Musculaire Canada et le téléchargement de ce dernier est possible grâce au lien mis en bas de page.

Source: http://www.muscle.ca/fileadmin/National/Muscular_Dystrophy/Disorders/Becker_F.pdf

lundi 11 mars 2013

Recherche - Dystrophie de Duchenne

Suite à la dernière entrée, nous avons défini ce qu'était la dystrophie musculaire de Duchenne. Dans cette entrée, nous allons présenter une recherche qui traite sur les soins possibles pour ce type de dystrophie. Voici cette recherche:

New therapies for Duchenne muscular
dystrophy: challenges, prospects and
clinical trials
Giulio Cossu and Maurilio Sampaolesi

Il y a quatre types de thérapies qui sont traités à l'intérieur de cette recherche. Ces thérapies vont comme suit: la thérapie de la cellule, la thérapie du gêne, la stratégie de réparation du gêne endogène et la thérapie par la médication.

La partie qui pourrait être intéressante pour un kinésiologue est la dernière partie. La médication souvent administrée, comme vu dans la description de la dystrophie de Duchenne dans la dernière entrée est celle par injection de stéroïdes. Nous savons bien que ce type de médication va jouer directement sur l'hypertrophie musculaire. De plus, pour reprendre les notions déjà amenées à l'intérieur de ce blogue, cette médication tentera d'aller contrer le manque de dystrophine des patients. La recherche va donc plus en profondeur en expliquant le but de ce type de thérapie qui est : d'améliorer la fonction du muscle, augmenter l'hypertrophie et réduire l'atrophie et de compenser le manque de dystrophine.

Malheureusement, la conclusion de cette recherche ne fut pas si bénéfique. Il serait faux de dire qu'elle a été inutile car, comme noté dans la partie de la conclusion, ceci permettra aux recherches futures d'avoir de l'information sur quoi se baser. De plus, il est a noté qu'ils ont dit que la plupart des stratégies suggérés ne pourraient s'appliquer à tout le monde atteint de ce type de dystrophie.

Source : https://lirias.kuleuven.be/bitstream/123456789/187610/1/cossu+-+trends+in+molecular+medicine+-+2007.pdf

vendredi 8 mars 2013

Dystrophie Musculaire de Duchenne

Nous avons traité dans les dernières entrées de la dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss. Suite à ceci, nous allons tenter de définir d'autres types de dystrophie musculaire et essayer de comprendre en quoi elles sont différentes les unes des autres.

Dans cette entrée, nous allons analyser la dystrophie musculaire de Duchenne. Le lien au bas de cette entrée nous réfère à un document PDF bien interessant sur ce type de dystrophie. Nous allons donc résumer ce document pour mieux comprendre ce qu'est la dystrophie musculaire de Duchenne.

Au sens simple du terme, la dystrophie de Duchenne est l'incapacité à l'organisme de produire une protéine musculaire appelée dystrophine. Celle-ci, lorsque produite normalement, permet de construire le muscle d'une personne normalement. Ce manque de protéine crée donc une certaine faiblesse chez la personne qui peut être perçue dès l'age de 3 ans.

Voici une liste non-exhaustive des problèmes engendrés par ce type de dystrophie.
- Chutes
- Difficulté à courir et monter les escaliers
- La personne marche sur les orteils
- Etc...

Selon le document, il traite de 5 façon de diminuer, voire tenter de contrôler la dégénérescence de cette maladie.

1. Physiothérapie
- Étirements
- Activité et loisir qui sont possibles pour la personne atteinte de cette maladie

2. Médicaments
- Déflazacort: Type de stéroïdes qui permet une croissance musculaire
- Alendronate: Suite à la prise du premier médicament, la personne le consommant peut développer de l'ostéoporose qui, par la prise du alendronate, ira la contrer

3. Traitements chirurgicaux
Corriger des malformations subites à cause de l'évolution de la maladie (scoliose et rigidité au niveau des articulations.

4. Maintien d'un style de vie sain
- Faire de l'activité physique
- Environnement facile d'accès
- Bonne santé pulmonaire (voir point 5)

5. Ventilation
Ceci est un point très important à ne pas négliger car la respiration devient de plus en plus difficile avec l'évolution de la maladie.


Source: http://www.muscle.ca/fileadmin/National/Muscular_Dystrophy/Disorders/434F_Dystrophie_musculaire_de_Duchenne_f.pdf

mercredi 6 mars 2013

Recherche - Dystrophie Emery-Dreifuss

L'entrée suivante tentera d'expliquer, par le biais d'une recherche, la raison de la mort subite que plusieurs personnes atteintes de la dystrophie musculaire et plus spécifiquement celle d'Emery Dreifuss, subissent. Comme nous l'avions vu précédemment, les patients atteints de dystrophie musculaire ont des problèmes liés à l'aspect cardiaque. Cette recherche explique ce phénomène de mort lié au mauvais fonctionnement cardiaque.

Increased dispersion of ventricular repolarization in emery dreifuss muscular dystrophy patients.

Source

Chair of Cardiology, 2nd University of Naples, Naples, Italy.


Pour résumer cet article scientifique, nous devons expliquer ce qu'est la repolarisation ventriculaire. Au premier plan, celle-ci consiste en la repolarisation de cellules dépolarisées.  Cette dernière se doit d'être faite de façon homogène pour assurer un fonctionnement cardiaque optimal. Dans le cas contraire, lorsque cette repolarisation se fait de façon hétérogène, ce qui est le cas des personnes atteintes de dystrophie musculaire, il y aurait des troubles cardiaques qui y seraient reliés. Ces troubles peuvent aller jusqu'à la mort de ces personnes.

Les résultats de cette recherche prouvent bel et bien que la repolarisation pour ces personnes se fait malheureusement plus souvent de façon hétérogène que des personnes n'étant pas atteinte de la dystrophie musculaire. Donc, en conclusion, cette instabilité cardiaque rend cette maladie mortelle dans plusieurs cas.



Source: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23111739

samedi 9 février 2013

La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss

La dystrophie d'Emery Dreifuss est un des neufs types de dystrophie musculaire. Cette dernière se fait ressentir dès l'age de 10 ans. Comme la photo ci-dessous le démontre, les muscles atteints sont les épaules, les bras et les mollets. Cette dégénérescence musculaire ira progressivement gêner les mouvements de la personne atteinte au niveau articulaire.


Voici les problèmes physiques apparentés à la dystrophie d'Emery Dreifuss:

  • Faiblesse musculaire
  • Démarche «Toe-Walking» (marche sur les orteilles) due à la tension portée au niveau du tendon calcanéen
  • Omoplates «winging»
  • Perte de mobilité
  • Etc...

En ce qui concerne le côté cardiaque, il est notable, par la photo ci-dessus, que ce type de dystrophie ira engendrer des problèmes. Un des signes fréquent chez les personnes atteintes de ce type de dystrophie est l’insuffisance cardiaque qui mène à l'évanouissement.

Pour compléter, voici une liste non exhaustive problèmes cardiaques associés à la dystrophie d'Emery Dreifuss:

  • Nécessité d'un pacemaker vers l'âge de 30 ans
  • Une maladie cardiaque lié directement à la mort
  • Bradycardie
  • Arythmie auriculaire
  • Etc...

Source


MDA - Fighting Muscle Disease : http://www.mdausa.org/
Medscape Reference: http://emedicine.medscape.com/article/1178994-clinical

vendredi 1 février 2013

Définition

Pour débuter ce blogue portant sur la dystrophie musculaire, il serait important d'expliquer ce qu'est cette maladie. Le site de l'organisme que vous trouverez en bas de page définit celle-ci comme suit:

".. un ensemble de maladies neuromusculaires caractérisés par une faiblesse et une atrophie progressives des muscles volontaires qui contrôlent les mouvements du corps."

Il y a plusieurs autres informations pertinentes sur le site pour définir cette maladie. Ce blogue portera donc principalement s'il y a des manières de ralentir cette maladie, l'implication de l'entraînement à travers cette dernière, des études produites à cet égard et plusieurs autres informations.

Finalement et pour en savoir plus, n'hésitez pas à consulter le site mis en bas de ce message.

Source

 Dystrophie Musculaire Canada